Articulos

Prof. Luis Olmos

Departamento de Dermatología de la Universidad Complutense de Madrid

DERMATOMIOSITIS

Concepto

Es una dermatosis inflamatoria, generalmente crónica, con afectación cutánea y/o muscular, de etiología desconocida, a veces paraneoplásica, sin tratamiento específico pero con buen pronóstico si no es aguda, en el niño, o paraneoplásica, en el adulto.

Clínica
Lesiones cutáneas
  • edema eritematoso periorbitario
  • eritema papuloso en dorso de articulaciones falángicas de los dedos, a veces en metacarpianas, codos y rodillas
  • telangiectasias ungueales
  • poiquilodermia en cuello y en cara
  • fotosensibilidad
  • vasculitis leucoclástica
  • calcinosis en piel o músculos de brazos y/o piernas en 40%
  • hirsutismo en el niño
Lesiones sistemáticas
  • afectación musculatura proximal, simétrica, que dificulta sentarse y peinarse (electromiograma alterado)
  • posible afectación de la musculatura faríngea, cardiaca, respiratoria, etc.
  • artralgias generalizadas
Analítica
Histopatología
  • bajo una epidermis a veces atrófica
  • edemas y vascularización del dermis
  • discretos infiltrados linfocitarios perivasculares
  • discreta homogenización fibrilar
Piel
  • fibras musculares con diferentes coloraciones
  • pérdida de estriación transversal en algunas fibras musculares
  • aspecto algodonoso, hialino, del músculo
  • esclerosis e infiltrado linfocitario
Músculo
Evolución

Si es aguda, en el niño, o paraneoplásica, en el adulto, la evolución es rápida, menor de un año, finalizando por afectación renal, pulmonar u otro órgano básico o por el cáncer subyacente, diagnosticado antes, durante o después de la dermatomiositis.

Pronostico

Reservado a las lesiones sistémicas pero más del 80% tiene un pronóstico benigno, monofásica, polifásica o persistente, aunque disfuncional.

Tratamiento