Articulos

Prof. Luis Olmos

Departamento de Dermatología de la Universidad Complutense de Madrid

ESCLERODERMIA

Concepto

Es el endurecimiento cutáneo, por condensación del colágeno, que afecta a la vascularización y a la epidermis, con síntomas sistémicos (esclerodermia sistémica) o no (esclerodermia localizada), pero siempre con una etiopatogénia autoinmune.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA

Clínica
  • placa única, en gota, redonda, anular o lineal, múltiple o generalizada
  • eritematosa, malva, ligeramente edematosa, induradas, con "lilac ring"
Primera Fase
  • blanqueamiento y endurecimiento marfileño del centro, liso, sin pelos ni glándulas ni sensibilidad
  • endurecimiento circunscrito, que impide el pinzamiento, bien limitado
  • persistencia del "lilac ring" mientras exista actividad
Segunda Fase
  • involución con atrofia e hiperpigmentación
Tercera Fase

Nota: manifestaciones articulares en el 45% de los casos y fenómeno de Raynaud en el 4%

Sintomatología subjetiva

Prurito y tensión en la 1ª y 2ª fase

Localización
Analítica

En raras ocasiones factor reumatoide, crioglobulinas, anti-AAN o anti-ADNs.

Histopatología
Formas esclerodermiformes
Evolución

Crónica, durante años, de la placa indurada y sin actividad, pudiendo involucionar hacia la atrofia con hiperpigmentación en su estadio final.

Pronóstico

Benigno, dependiendo de su extensión y localización.

Tratamiento

 

ESCLERODERMIA SISTÉMICA

Clínica

Síndrome de CREST

E(esclerodactilia)
  • induración difusa de la piel de las manos, pies, nariz y pabellones auriculares
  • coloración marfileña con pigmentaciones y hemorragias en los dedos
  • contracción y retracciones de los dedos
  • adelgazamiento de la piel que cubre las eminencias óseas, úlceras y mutilaciones acrales
  • cara de estatua con afilamiento de la nariz y estrechamiento de la abertura bucal, con pliegues en tabaquera

 

R(Raynaud)

  • fenómeno de Raynaud con palidez seguida decianosis e hiperemia
  • parestesias, necrosis y cicatrices acrales

 

T

telangiectasias

C(calcinosis)

en ocasiones calcinosis localizadas, grandes o pequeñas pero sin alteraciones metabólicas
 

E

esofágicas, hiatales, digestivas, hepáticas
Analítica
Histopatología
Evolución

Muy variable, desde la estabilización cutánea (estadio I), hasta la afectación pulmonar (estadio II) o cardiaca o renal (estadio III), rápida.

Pronóstico

Supervivencia del 70% a los 5 años y del 50% a los 10 años.

Tratamiento