Articulos


Prof. Dr. L. Olmos
Departamento de Dermatología de la Universidad Complutense de Madrid

 

HISTIOCITOSIS
Parte 1


CONCEPTO
 

Es la proliferación o distrofia y sin duda disfunción (varia según localización y el tipo de agresión) de los histiocitos o sistema mononuclear fagocitario, en el que se incluyen: 

§        Monocitos sanguíneos periféricos

§        Histiocitos tisulares -> macrófagos -> epitelioides:

¨    Conjuntivos

¨    Células de Kupffer del higado

¨    Células de Langerhans de la piel

¨    Osteoclastos del tejido óseo

¨    Microglia del SNC

¨    Macrófagos alveolares del pulmón, bazo, médula ósea y serosas

 

 CLASIFICACIÓN
 

Actualmente se reconocen como funciones primordiales de los histiocitos la capacidad:

fagocitaria
inmunológica
y

de adaptación al medio

pero sin duda a medida que se relacionen mejor estas funciones con las patologías que producen, algunas de las histiocitosis que hoy se incluyen en determinados grupos  deberan reclasificarse, como hasta ahora ha ocurrido.

Localizada:  Granuloma eosinófilo
Diseminada aguda: 
Letterer-Siwe

Diseminada crónica: Hand-Schüller-Christian

 

Benignas, acumulativas o de sobrecarga:

de Hashimoto-Pritzker
Infantil cefálica
Xantogranuloma juvenil
Histiocitos gigantocelular localizada
Multicéntrica
Xantoma disseminatum

Malignas o neoplásicas:

Síndrome hemofagocitario familiar
Histiocitosis de senos con linfoadenopatía masiva
Reticulosis medular histiocitaria de SCOTT y ROBB-SMITH

 

HISTIOCITOSIS "X" 
 

Este término, propuesto por LICHTENSTEIN, en 1953, reune a tres afecciones conocidas desde hace tiempo: el granuloma eosinófilo del hueso, la enfermedad de HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN y la enfermedad de LETTERER-SIWE.

 

Historia
 

La individualizacíon de la xantomatosis craneo-hipofisaria se debe a los trabajos de HAND, en 1895, SCHÜLLER, en 1915, y CHRISTIAN, en 1920 y se caracteriza por la triada clínica de exoftalmia, diabetes insípida y lagunas craneales.

En 1924, E. LETTERER publica un bebé de 6 meses con una enfermedad generalizada parecida a una leucemia, sin afectación sanguínea medular u ósea.Un poco más tarde, en 1933, siempre en Alemania, S. SIWE completa, con 6 observaciones, la descripcion clínica y señala la frecuencia de manifestaciones cutáneas, pulmonares y óseas, la existencia de una afectación hepato-espleno-ganglionar y la ausencia de células anormales en sangre.

En 1940,  OTANI presenta 7 observaciones de “granuloma solitario del hueso" caracterizado histológicamente por una proliferación de células histiocitarias y eosin6filas. El mismo año LICHTENSTEIN y JAFFE describen una lesión idéntica y la llaman "granuloma eosinófilo del hueso", dándose cuenta el primero, más tarde, que formaba parte de un conjunto mórbido más general  en el que se podía incluir las enfermedades de HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN y la de LETTERER-SIWE con el término de Histiocitosis “X”.

El 15 de Octubre de 1965, TURIAF y BASSET presentaban a la Societé Medicale des Hôpitaux de Paris una histiocitosis  pulmonar, solitaria, cuyos histiocitos del infiltrado presentaban en el citoplasma unas partículas tubulares, estriadas transversalmente, a veces dilatadas en la extremidad, en forma de raqueta, morfológicamente idénticas a las inclusiones intracitoplásmicas de las celulas de Langerhans, hasta entonces consideradas exc1usivas de la epidermis.

Este descubrimiento fue muy importante porque desde entonces se ha podido constatar la presenciar de dichas organelas practicamente en todos los casos de Histiocitosis “X” y corrobora la teoria unicista de LICHTENSTEIN.

 

Clínica

Generalmente se describe separadamente los tres grandes cuadros clínicos, pero la existencia de numerosas formas de pasaje, la disociación frecuente de las constataciones clínicas, los descubrimientos anatomopatológicos, obligan a abandonar la exposición clásica y presentar, como lo hace LICHTENSTEIN, las histiocitosis bajo sus dos aspectos fundamentales:

 a)    histiocitosis localizada, representada esencialmente por el granuloma eosinófilo del hueso
 
b)    histiocitosis diseminada en la que se indivudaliza

1)   formas agudas (esencialmente la enfermedad de LETTER-SIWE)

2) formas crónicas (comprendíendo la enfermedad de HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN así como las localizaciones viscerales dominantes).

 Histiocitosis X localizada

 

Histiocitosis  X  diseminada aguda  o  subaguda 

Histiocitosis X diseminada crónica 

Al lado de estas formas diseminadas hay afectaciones monoviscerales crónicas, como el granuloma eosinófilo del pulmón, las localizaciones dominantes de los ganglios, del higado, genitales, bucales, etc. y es aconsejable reservar la denominación de xantomatosis o histiocitosis xantomatosa crónica para los cuadros clínicos donde falta dos de los signos esenciales de la triada: lagunas óseas, exoftalmia y diabetes insipida.