Casos clínicos

ENUNCIADO DEL CASO CLÍNICO 1

Niño de siete años, sano hasta hace poco más de un año, que observó la aparición de un ligero eritema en los párpados (Fig.1), codos y rodillas, con progresivo debilitamiento de las fuerzas, hasta hacer difícil la marcha, con dolores musculares a la palpación y dificultades para la deglución. El eritema se ha hecho violáceo, con telangiectasias, extendiéndose en forma de livedo reticular por los brazos y piernas, por donde también pueden verse imágenes del tipo de atrofia blanca (Fig.2), lo que se hace más marcado en los flancos y espalda,  con lesiones ulcero-necróticas, especialmente en axilas y zona escrotal.

La analítica confirma los trastornos musculares: aumento de CPK, transaminasas, aldolasas, creatinuria y VSG (34/82, después 42/91). El electromiograma confirma el sufrimiento muscular y la biopsia cutánea inicial muestra un edema dérmico, con discreto infiltrado mononuclear, perivascular.

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FIG.1                                      FIG. 2
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La biopsia de una lesión necrótica presenta grandes alteraciones de la epidermis, muy atrófica, con queratinocitos muy desorganizados, algunos vacuolizados, con núcleo picnótico o rechazado a la periferia que, en ocasiones, son muy grandes y vacuolizados como el citoplasma (Fig 3). En el dermis superficial las paredes vasculares están alteradas y el infiltrado es de tipo leucocitario con algunos linfocitos y pocos plasmocitos (Fig. 4). En la profundidad los vasos sanguíneos están casi totalmente trombosados, con importante edema de la pared y un endotelio sobresaliente.

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 FIG.3                                    FIG. 4
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