Casos clínicos

 DIAGNÓSTICO DEL CASO CLÍNICO 10

DIAGNÓSTICO: Poiquilodermia Vascular Atrofiante

Si actualmente todos estos casos se incluyen dentro de los diagnósticos diferenciales de los linfomas, especialmente los linfomas T, en el pasado,  y a nivel de la nomenclatura dermatológica, las placas parapsoriásicas y papulosas de nuestro enfermo permitían seguir la evolución y el paso de las diferentes parapsoriasis hacia la micosis fungoide.

 

Las lesiones más eritematosas y papulosas se localizan en las zonas de reciente progresión, para después, con el tiempo, hacerse hipo-hiperpigmentadas, atróficas, descamativas, abigarradas, reflejado en la evolución histopatológica del infiltrado linfo-histiocitario que, de su primitiva disposición perivascular, pasa a una banda continua en el dermis palpitar y superior.

 

Fig.6 - Linfocitos cerebriformes

   Fig.7 - Histiocito con cuerpos densos y    vermiformes   

 

 

Esta diferente distribución y el tipo de infiltrado, viene a confirmar el carácter pre-hematodérmico. En efecto el estudio ultraestructural pone evidencia el carácter casi exclusivo de linfocitos con núcleo cerebriforme, heterocromatina densa, citoplasma homogéneo, rico en ribosomas y organelas potencialmente muy activas e histiocitos con el núcleo excentrico, citoplasma con gran actividad membranosa, muy rico en cuerpos densos y grandes signos de fagocitosis, con cuerpos vermiformes de la degeneración endoplasmita.

 

La etiopatogenia de esta poiquilodermia vascular atrofiante radica en el trastorno inmunologico de los linfocitos del infiltrado, primero perivascular y después en banda,  provenientes del sistemas hematopoyético y la reacción histiocitaria que, aparte de su función inmunológica,  fagocita incluso melanosomas maduros.

 

La poiquilodermia vascular atrofiante es un estado evolutivo hacia la clásica micosis fungoide, hoy linfoma T.