Casos clínicos

DIAGNÓSTICO DEL CASO CLÍNICO 2

Se trata de una Papulosis Atrofiante Maligna de Degos, cuyas lesiones cutáneas, en los más de 150 casos descritos en la literatura, son superponibles, por lo que, como dijo el Dr. Mario Marini en el reciente Congreso Nacional Argentino, quien haya visto e incluso quien haya leído con detenimiento la descripción de un caso puede hacer el diagnóstico sin dificultad, lo que es muy importante para la Medicina en general porque más de un enfermo es de urgencia, por grave afectación sistémica, sobre todo perforaciones intestinales, y se puede preveer su evolución fatal.

Otro tanto se puede decir de la histopatología cutánea, siempre hay una atrofia epidérmica, no necrosis, que forma la base de un triángulo isósceles invertido, cuya superficie está ocupada por una necrobiosis (círculo), no fibrosis, y cuyo vértice lo constituye una vasculitis linfocitaria.

dfig1.jpg (139962 bytes) Fig. 1

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Como investigaciones suplementarias vale la pena recordar que en esta enfermedad se describieron marcadores ultraestructurales muy importantes, como las conocidas estructuras tubulorreticulares descritas con anterioridad, por Györkey et al., en el lupus eritematoso, pero sobre todo los cilindros intracitoplásmicos de doble membrana lisa de retículo endoplásmico que se encuentran en el cien por cien de las dermatomiositis, en la leucemia de células T descrita, en el Japón, por Shamoto, Marakami y Zenke y en el SIDA por Sidhu et al., lo que aproxima mucho enfermedades diferentes pero que en una de ellas se conoce la etiología vírica.

dfig2.jpg (85110 bytes) Fig. 2

Fig.2 Microscopía electrónica.Cilindros intracitoplásmicos cortados longitudinalmente() y trasversalmente()

dfig3.jpg (72554 bytes) Fig.3

Fig. 3. Microscopía electrónica. Cilindros , mitocondrias y ribosomas.