Casos clínicos

DIAGNÓSTICO DEL CASO CLÍNICO 3

Se trata de una Dermatomiositis progresiva del niño, con todas las características clínicas de dolor muscular, tanto a la marcha como a la palpación, dificultades para subir escaleras, peinarse, deglutir, etc., con los signos cutáneos, también típicos y progresivos, de eritema periorbital que progresivamente aparecen en otras localizaciones, se hacen violáceos, con lívedo reticular y zonas de atrofia blanca. Los examenes de laboratorio confirman la afectación muscular y la histopatología es bastante característica por su vascularitis leucocitaria pero muy agresiva por la notable lesión epidérmica que, en un principio , cuando comenzaba la enfermedad, hizo pensar en infección vírica.

En microscopía electrónica se encontró, una vez más, las estructuras tubulorreticulares intracitoplásmicas en las células endoteliales (Fig. 1), pericitos y macrófagos, descritas en el lupus eritematoso pero también los cilindros descritos en el Caso nº 2 (Enfermedad de Degos). Fue la dermatomiositis la primera enfermedad donde se encontraron estos cilindros (Fig. 2) y después se han confirmado, además de en la Enfermedad de Degos, en la Leucemia de células T y en el SIDA, lo que sin duda tiene un significado etiopatogénico puesto que las estructuras en sí son degeneraciones del retículo endoplásmico pero con más predominancia en unas enfermedades que en otras, en unas células que en otras, en un momento evolutivo que en otro. Estos marcadores ultraestructurales no deberían menospreciarse a l ahora de las investigaciones víricas.

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Fig.1   Estructuras tubulorreticulares en las células endoteliales

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 Fig.2   Cilindro intracitoplásmico en corte longitudinal