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SIFILIS TARDÍA Y SÍFILIS CONGÉNITA

Parte 1

 Luis Olmos Acebes

 

SÍFILIS TARDÍA es toda infección que dure más de un año, por lo que comprende uno o más de los estadios siguientes: las Lesiones tubero-esclero-gomosas cutáneo-mucosas, óseas, cardio-vasculares y nerviosas (Sífilis Terciaria), Tabes Dorsal, Parálisis General Progresiva (Sífilis Cuaternaria o Metasífílis).

 

Aunque en los países normalmente desarrollados este estadio de la enfermedad sifi­lítica no debería presentarse, por las muchas ocasiones que se ha tenido, durante más de un año, de hacer el diagnóstico, dado que todavía se ven casos en España, especialmen­te en los momentos actuales con la epidemia del SIDA y la extensión de la drogadicción que añaden, además de los problemas inmunodepresivos, problemas socio-económicos, en un sistema sanitario demasiado burocratizado y mal estructurado para hacer el diag­nóstico directo en la fase de chancro primario, mediante la visión directa en el micros­copio de campo oscuro, con lo que hay que retrasarlo 3-6 semanas, arriesgando la con­taminación a su/sus parejas, haremos una breve descripción de las lesiones cutáneo-mucosas, cardiovasculares, óseas y nerviosas que constituyen la Sífilis Terciaria.

 

La norma es que a partir del año después del contagio, sin tratamiento, la sífilis se denomine tardía pero en verdad la sintomatología típica de este estadio, en condiciones sin inmunodepresión, suele presentarse entre el segundo y el sexto años pues no todos los pacientes evolucionan hacia la sintomatología completa ya que se trata de una res­puesta inflamatoria alérgica a los treponemas en pacientes que no se han tratado, se han tratado mal o se han infectado varias veces.

 

Histológicamente las lesiones corresponden a inflamaciones granulomatosas con ten­dencia a la necrosis central, propia de estructuras tuberculoides a pesar de haber muchos plasmocitos y por consiguiente siempre dejan cicatrices.

El diagnóstico de la sífilis terciaria se basa en la exploración clínica, no solo cutánea, sino sobre todo neurológica y oftálmica, con la serología sanguínea y del líquido cefalo-raquideo, la histología de una lesión cutánea y la buena respuesta al tratamiento.

 

 

SÍFILIS TERCIARIA

 

En esta fase, en términos generales y como regla nemotécnica, diremos que es asimétrica, muy localizada, poco contagiosa, muy destructiva.

Según el estudio ya citado de los años 50, basado en el seguimiento evolutivo de unos 2000 pacientes que, de 1891 a 1910, no habían sido tratados en el Servicio del Dr. Boeck, de Oslo, por considerar inútiles los tratamientos mercuriales, de todos los pacientes que han padecido una sífilis y no se han tratado o se han tratado mal, entre el 10 y el 25% desarrollarán las lesiones características de este periodo evolutivo, lo que quiere decir que en aproximadamente 2/3 de los pacientes el treponema no es agresivo y se puede considerar como una infección latente.

Lesiones cutáneo-mucosas

 

La cronicidad y el acantonamiento del treponema, sin clara victoria ni del huésped ni del germen infectante, termina produciendo unos granulomas hipodérmicos con abundantes células gigantes, multinucleadas, rodeadas por histiocitos y linfocitos que constituyen los tubérculos, redondeados, de 0,5-3 cm. de diámetro, cobrizos en superfi­cie, con alguna descamación reaccional, agrupados en pequeño número en una zona, de preferencia los miembros inferiores, con tendencia a confluir, inicialmente duros y elás­ticos, para evolucionar o hacia la esclerosis, en cuyo caso se palpan lesiones tubero-escle­rosas o hacia la necrosis y reblandecimiento con fistulización, por adherencia a la piel que los cubre, constituyendo las lesiones tubero-ulcerosas, en cuyo caso la destrucción de la epidermis cada vez se hace mayor, ocasionando una úlcera circular, de bordes corta­dos a pico, con la base dura, rojo-ajamonada y fondo mamelonado, granulomatoso, que es el goma sifilítico, lo que en las mucosas puede destruir una parte del paladar, el tabi­que nasal, la laringe, faringe, etc., con el consiguiente trastorno funcional. Esta evolución de tubérculo a goma, con posible esclerosis en una u otra fase, no solo se produce en la piel y en las mucosas sino igualmente en los músculos o los huesos.

 

Las lesiones tubero-esclerosas se diferencian bien de las sifílides secundarias, además de por la agrupación en una zona, la torpidez y la dificultad para encontrar el germen, por la mayor infiltración, ausencia siempre de dolor y dejar cicatriz obligada, en forma de atrofia, con pigmentación en periferia, cuando se tratan correctamente y el diagnós­tico diferencial con los lepromas tampoco tiene dificultad, por los cambios sensitivos de éstos que permiten incluso hacer una biopsia sin anestesia. La venereología clásica ha hecho muchas clasificaciones, según el número, la confluencia, la agrupación etc., pero hoy ya no tienen interés clínico y son poco prácticas.

 

Las sifílides tubero-ulcerosas tienen tendencia a progresar y confluir con sus vecinas haciendo una forma serpinginosa que si se localizan en la cara son difíciles de diferen­ciar con el lupus tuberculoso de otros tiempos y si es en las piernas, además de poder producir una edema importante con tendencia a las linfangitis, puede inducir a errores con la úlcera del complejo varicoso.

 

El goma sifilítico pasa por cuatro etapas evolutivas: el período inicial que todavía está cubierto por la piel, redondo, indoloro, duro y algo elástico; el periodo de reblandeci­miento que progresivamente es más blando para notarse al final una fluctuación con adherencia a la piel que se hace de rojiza a violácea que podría confundirse con un abs­ceso pero si se punciona, en este caso, sale un contenido de restos necróticos, sucio, no demasiado líquido, por lo que sale con dificultad por la aguja; el periodo de ulceración, con destrucción del techo del tubérculo y la formación de la úlcera descrita; y el periodo de reparación espontánea o por el tratamiento, donde el fondo de la úlcera crece y los bordes epiteliales la cubre, dejando una cicatriz, frecuentemente hiperpigmentada en los bordes e hipopigmentada en el centro.

 

Lesiones cardiovasculares

 

Alrededor del 12% de los sifilíticos tardíos tienen afectación del sistema cardio-vascular, sobre todo la pared aórtica y/o la válvula aórtica, pero por tratarse de una infec­ción adquirida 10-20 años antes, y no dar sintomatología clínica inicial, nadie piensa en esta etiología haciendo que el descubrimiento de estas lesiones sea fortuito, general­mente en una radiografía hecha de rutina, donde se ven las calcificaciones de la pared de la aorta torácica, como imagen patognomónica, consecuencia de una prolongada aortitis con ensanchamiento del vaso, lo que, al final, además de las alteraciones vasculares, produce un gran aneurisma, pudiendo conducir a la muerte del paciente la insuficiencia circulatoria, la obstrucción coronaria o la rotura del aneurisma.

 

Sin embargo, la afectación de los vasos es general y en órganos como el cerebro, debi­do a las arteritis que produce, se pueden producir accidentes semejantes a una trombo­sis, con vértigos, cefaleas, pérdida de memoria, disminución de la memoria, etc.

 

Lesiones óseas

 

Entre las muchas lesiones tardías que puede producir la sífilis destacan las periostitis con depósitos irregulares de hueso nuevo en subperiostio que ocasiona exostosis y neo-formaciones muy claras en las radiografías de cualquier hueso pero fundamentalmente los del cráneo, la cara, tibias y clavículas. Cuando estas periostitis afectan a una articu­lación, se produce un derrame sinovial con pérdida de los contornos articulares y dolor que progresivamente se atenúa. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son los tobillos y las rodillas, lo que se denomina artropatía de Charcot que en el varón suele asociarse con tabes dorsal.

 

Lesiones nerviosas

 

Las lesiones nerviosas tardías de la sífilis se producen en aproximadamente el 8% de los pacientes que no se han tratado o lo han hecho mal y, aunque en el periodo secun­dario ya puede haber afectación meníngea, es en esta fase cuando de forma progresiva, incapacitante e irreversible las manifestaciones clínicas se hacen más patentes y graves puesto que suelen terminar con la muerte.

 

Suele comenzar con sintomatologías de afectación de las leptomeninges, siguiendo con claros signos de meningismo, especialmente cefaleas nocturnas, aumento de la pre­sión intracraneal y pleocitosis para terminar produciendo una auténtica meningoencefalitis o meningomielitis que, como siempre ocurre, en las afectaciones del SNC tienen una clínica muy polimorfa, de difícil diagnóstico, por poder simular patologías de irritación medular, tumorales, epilépticas, de los pares craneales, etc., con parálisis variadas hiper o hiporreflexias, etc.. El paso de la barrera hematoencefálica por el treponema, obliga a buscar sus efectos mediante la citología, la bioquímica y la búsqueda de anticuerpos en el líquido cefalorraquídeo, porque el tratamiento es muy diferente ya que la penicilina benzatina no atraviesa las meninges.

 

Los accidentes vasculares o ictus del cerebro no se diferencian de los ocasionados por trombosis y se deben a arteritis sifilíticas que cursan con cefaleas, vértigos, pérdida de la memoria y notable disminución de la memoria.

 

 

SÍFILIS CUATERNARIA O METASÍFILIS

 

Es una patología más frecuente en los hombres que en las mujeres y propia de los tiempos de tratamientos ineficaces que permitían pasar 20-30 años sin encontrar freno a la evolución de la infección, pero todavía hoy pueden encontrarse casos de esa época por el mejor control de los centros psiquiátricos e incluso, con la venida del SIDA, dada la supervivencia que van teniendo y las facilidades que da la inmunodeficiencia para que­mar etapas, es de esperar que se sigan viendo nuevos casos actuales.

 

Esta fase corresponde a la clásica sífilis parenquimatosa y aunque actualmente es muy rara, conviene recordar los cuadros neurológicos característicos.

 

La patología de la sífilis cuaternaria viene dada por la Tabes dorsal, que es conse­cuencia de la compresión inflamatoria de las raíces posteriores post-ganglionares raquí­deas con degeneración de los cordones medulares posteriores y la Parálisis General Progresiva, que es una demencia progresiva, consecuencia de la degeneración de la cor­tical cerebral, a causa de la meningo-encefalitis crónica.

 

Tabes dorsal

 

Como toda sífilis tardía, es más frecuente en el sexo masculino que en el femenino y suele presentarse a los 10-20 años después de la infección, siendo el resultado de la com­presión de las raíces posteriores post-ganglionares raquídeas por degeneración de los cordones medulares posteriores.

La clínica es verdaderamente difícil de clasificar porque suele haber alteraciones de la sensibilidad propioceptiva muy importante, con las llamadas crisis dolorosas tabéticas viscerales (gástricas, intestinales, vesicales, etc.), que pueden ser pasajeras o durables pero, en muchos casos, confundibles con un abdomen agudo.

 

Las alteraciones de la sensiblidad profunda da lugar a incoordinaciones motoras, sobre todo en la oscuridad (imposibilidad de mantener el equilibrio con los talones jun­tos cuando se cierra los ojos: signo de Romberg), arreflexia tendinosa (abolición del reflejo patelar: signo de Westphal), hipotonía, ataxia locomotriz.

 

Aunque los reflejos cutáneos están conservados hay una disociación de las sensibili­dades dolorosa y térmica, con cuadros tróficos, como el mal perforante plantar que, junto a la artropatia de Charcot, dificulta todavía más la deambulación.

 

Otros síntomas son de tipo vegetativo, como impotencia o vejiga neurogénica con incontinencia. La exploración oftalmológica se hace indispensable, no solo por su pre­ciosa ayuda para el diagnostico (abolición reflejo pupilar conservando la acomodación: signo de Argyll-Robertson) sino también por la posiblidad de atrofia del nervio óptico, con evolución irremisible hacia la ceguera.

 

Parálisis General Progresiva (PGP)

 

Es una demencia progresiva, consecuencia de la meningoencefalitis crónica con dege­neración de la cortical.

 

El nombre tal vez es algo inadecuado porque la parálisis general no es inmediata y, al contrario, suele ser insidioso y fundamentalmente psíquico con fases de gran activi­dad, tanto física como intelectual, con grandes cambios de carácter, alternancias de bueno y mal humor, dificultades para la concentración y conservación de la memoria, lo que hace que se reconozcan grandes inestabilidades sociales, sexuales, intelectuales, etc., sin que el enfermo se dé cuenta. Son personas que al comienzo son dicharacheras, sim­páticas, eufóricas, con grandes proyectos que no cumplen, por iniciar rápidamente otros nuevos, cada vez más irresponsables, o por caer en abandonos depresivos que a medida que avanza la enfermedad se hacen más largos, terminando en manifestaciones que recuerdan las de los alcohólicos crónicos, con temblores, dificultades para recordar, para escribir, para hablar, para coordinar las ideas, etc. y al final la denominación es correcta, se produce una parálisis general, por la demencia que le conduce a la muerte.

 

 

 

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